La pérdida auditiva oculta está afectando a personas de todas las edades. Los neurocientíficos siguen debatiendo por qué.



Parte de la pérdida auditiva que atribuimos a la edad podría deberse a la cantidad de camiones de bomberos junto a los que nos hemos parado. Pero todavía hay formas de diagnosticar y proteger contra ese daño ambiental.

Parte de la pérdida auditiva que atribuimos a la edad podría deberse a la cantidad de camiones de bomberos junto a los que nos hemos parado. Pero todavía hay formas de diagnosticar y proteger contra ese daño ambiental. (Anthony Gerace /)

Escondido dentro de la torre de control de tráfico aéreo En Portland, Maine, Samantha Bassett estaba ocupada asegurándose de que los aviones no chocaran entre sí. Todos los sistemas parecían normales ese día en mayo de 2014. Las aeronaves fijaron sus posiciones en el radar mientras un aluvión constante y caótico de actualizaciones y solicitudes fluía a través de sus auriculares.

Luego, de la nada, un estallido de interferencia gritó en el oído derecho de Bassett. Los que están en el negocio llaman a este fenómeno “ser desviado”. Puede suceder cuando los rayos, el mal funcionamiento del equipo o las señales de radio causan retroalimentación como la que podría escuchar en un concierto de rock.

Bassett simplemente se quitó los auriculares, activó el modo de altavoz y siguió trabajando. Los aviones deben continuar, después de todo.

Sin embargo, dentro de una hora, a Bassett le dolió la cabeza y sintió náuseas. Terminó yendo a ver a su médico.

Sabía que algo andaba mal, pero los resultados de un audiograma, una prueba de qué tan bien el oído capta el sonido en diferentes frecuencias, parecían normales. Podía detectar tonos suaves altos y bajos, y los intermedios. "No tiene pérdida de audición", le dijo su médico. "Pareces bien".

Pero Bassett no estaba bien. Las náuseas desaparecieron rápidamente, pero los ambientes ruidosos continuaron provocando dolores de cabeza. Sus interacciones comenzaron a cambiar. En bares y restaurantes, no podía rastrear la charla. "Pude ver a la gente hablando, vi que sus labios se movían y supe que salía el sonido", dice ella. Pero ella no podía descifrar qué significaba ese sonido. Ella comenzó a sonreír y asentir mucho. En el trabajo, cuando el tráfico aéreo se volvía pesado, tenía que concentrarse para interpretar lo que escuchaba. "Antes de que esto sucediera, podía seguir tres o cuatro conversaciones a la vez, porque para eso están entrenados los controladores de tránsito aéreo", dice ella. Ahora, todo parecía volverse más difícil.

Durante los siguientes años, Bassett continuó viendo especialistas y buscando respuestas, hasta que se enteró de un fenómeno recientemente descubierto llamado pérdida auditiva oculta. Por lo general, esperamos que la percepción sónica de las personas se degrade porque los receptores que detectan el sonido se dañan y no pueden transmitir las señales hacia el cerebro. En un innovador estudio de ratones de 2009Sin embargo, los neurocientíficos auditivos de Harvard Charles Liberman y Sharon Kujawa descubrieron que a veces el problema reside en otra parte del oído: los receptores están bien, pero algunas de las sinapsis que deberían transmitir los mensajes se han marchitado. Como lo ve Liberman, el micrófono es bueno, pero el conector estéreo está dañado.

Una persona con este tipo de daño puede detectar sonidos silenciosos muy bien, por lo que los audiogramas no registran ninguna anomalía. Pero cuando están rodeados de ruido, donde el chitchat rebota en las paredes minimalistas, la maquinaria retumba contra las instrucciones de un colega o la música suena por los altavoces, no pueden distinguir los sonidos que les interesan. Algunas personas con estos síntomas experimentaron una sola explosión, como lo hizo Bassett. Otros estuvieron expuestos a niveles de decibelios más bajos con el tiempo, como escuchar la práctica de su orquesta, trabajar en un laboratorio de ingeniería o incluso cortar el césped todos los sábados. Algunos toman medicamentos recetados que dañan el oído delicado. Algunos tienen trastornos autoinmunes. Algunos tienen más de 20 años. Algunos tienen más de 80 años. Los desencadenantes varían, pero los resultados parecen ser los mismos: las personas pueden escuchar, pero cuando hay mucho ruido, no pueden entender.

No hay estadísticas sobre cuántos podrían verse afectados, o exactamente cuánta exposición lo haría susceptible. Los médicos no pueden señalar a una sola persona viva y decir definitivamente que tienen pérdida auditiva oculta. Esto se debe a que no pueden diseccionar tu cabeza, extirpar tu oído interno y ver que tus sinapsis están arruinadas, que actualmente es la prueba biológica definitiva para el trastorno. Entonces, las víctimas de esta anomalía auditiva son, como Bassett, repetidas veces que no hay nada malo. Es por eso que Kujawa, Liberman y grupos internacionales están compitiendo para entender la condición. Su investigación está llevando a la industria de la biotecnología hacia tratamientos que podrían revertir el daño al convencer a las sinapsis para que vuelvan a crecer y devolver a las personas sus vidas normales y clamorosas.

Es un camino científico que es importante para todos en el mundo moderno, a menos que vivan bajo rocas muy tranquilas. Estamos expuestos a más ruido que nunca. Y podría estar lastimándonos más de lo que nos damos cuenta.

La calvicie de las células ciliadas puede causar una pérdida auditiva profunda. Es por eso que los audiólogos, los especialistas que tratan estos problemas, se han quedado con el audiograma tradicional para diagnosticar problemas auditivos.

La calvicie de las células ciliadas puede causar una pérdida auditiva profunda. Es por eso que los audiólogos, los especialistas que tratan estos problemas, se han quedado con el audiograma tradicional para diagnosticar problemas auditivos. (Anthony Gerace /)

En un caluroso día de verano en julio, Kujawa se sienta en su oficina en Massachusetts Eye and Ear, un hospital docente de Harvard alojado, como lo describe, "un edificio que ha sido pegado", con un tercer piso que se conecta con los demás solo en algunos lugares. Una estantería muestra, quizás más abajo de lo que imagina, el cilindro de vidrio grabado de su Premio Callier 2017 en Trastornos de la Comunicación. Por la ventana, el río Charles fluye silenciosamente. "Los pacientes nos dicen todo el tiempo que no escuchan tan bien como solían", dice Kujawa, "y luego van a la clínica, y los audiólogos hacen las cosas habituales y dicen: 'Estás bien'". Los pacientes, dice ella, "saben que no son buenos".

Nadie sabía realmente por qué hasta que Kujawa y Liberman descubrieron la pérdida auditiva oculta, causando lo que muchos en el campo llaman un cambio de paradigma: cambiar la forma en que los investigadores piensan sobre el funcionamiento interno del oído y la definición de pérdida auditiva. En la visión tradicional, el órgano simplemente se vuelve menos experto en detectar sonido. Cuando entra el ruido, golpea el tímpano y vibra esos pequeños huesos cuyos nombres tenía que memorizar en séptimo grado. La acción envía ondas de presión a través del líquido en la cóclea, la concha de caracol del oído interno. Las células ciliadas viven allí, y sus puntas se doblan en respuesta, produciendo electricidad que libera neurotransmisores en el otro extremo. Estos se desplazan a través de las sinapsis hacia las fibras nerviosas, provocando más corriente. El cerebro habla este lenguaje eléctrico y convierte el jugo en conversación, cucos, bocinas de automóviles.

La calvicie de las células ciliadas puede causar una pérdida auditiva profunda. Es por eso que los audiólogos, los especialistas que tratan estos problemas, se han quedado con el audiograma tradicional para diagnosticar problemas auditivos. Tocan una serie de sonidos en un rango de frecuencias y volúmenes. Si puede escuchar a través de las octavas, incluso cuando el tono es tranquilo, los médicos dicen que es normal. Pero eso, dice Liberman, no es una prueba matizada. Dibuja una analogía: "Es como ir a un oculista y preguntarle:" ¿Está el cuadro en la pared? "En lugar de" ¿Puedes leer el resultado final? "" Le dice al examinador que sus ojos pueden captar la luz, claro —Pero no les dice si su cerebro puede transponer esos fotones en letras.

Liberman, que tiene el aire de un padre preocupado, trabajó por primera vez con Kujawa cuando ella era un postdoctorado. Hoy, su oficina, completa con ilustraciones comisionadas del oído interno y una jarra de broma etiquetada como "las cenizas de los viejos jefes", está a unas puertas de la de ella.

Kujawa detectó por primera vez pistas de pérdida auditiva oculta después de dejar su puesto de postdoctorado para un trabajo de facultad en la Universidad de Washington a fines de los 90. Allí, ella estaba buscando datos de un proyecto de investigación en curso a largo plazo llamado Estudio del corazón de Framingham, que se lanzó en 1948. Como su nombre lo indica, se ocupa principalmente de datos cardiovasculares, pero los médicos participantes también administraron pruebas de audición, encuestó a más de 5,000 personas de la ciudad fabril de Massachusetts del mismo nombre y continuó haciéndolo durante décadas. Kujawa encontró algo sorprendente: los oídos de las personas que habían estado expuestas al ruido empeoraban con el tiempo, más rápido que en aquellos sin daños por ruido. Los científicos habían pensado que después de, por ejemplo, un camión que salió disparado cerca de su cabeza, sufriría inmediatamente los efectos nocivos o se recuperaría rápidamente. Tal vez sientas que tienes algodón en las orejas durante un día o dos y luego te recuperas. Sin embargo, los datos parecían mostrar que los problemas podrían retrasarse o continuar.

Kujawa no sabía por qué sucedió esto, pero pensó que podía probarlo. En 2001, se unió a la facultad de Mass Eye and Ear y continuó colaborando con Liberman. Fue allí, en 2009, que los dos llevaron a cabo el estudio definitivo que estableció la pérdida auditiva oculta como A Thing. El experimento fue, en la base, simple: jugaron un ruido de 100 decibelios (aproximadamente el mismo nivel que con una cortadora de césped) en ratones durante dos horas. Esperaron unos días o semanas, luego hicieron una autopsia a los pequeños oídos del sujeto. La pareja vio algo que no esperaban. Las células ciliadas de los roedores estaban intactas, pero el 50 por ciento de las sinapsis habían desaparecido. "Literalmente la mitad de las conexiones … Eso fue aterrador", dice Liberman.

La conclusión fue esta: podría estar expuesto a un sonido que no era lo suficientemente fuerte o sostenido para freír las células ciliadas, pero que aún podía cortar cables al cerebro. Las conexiones neuronales eran más delicadas y se degradaban antes y más fácilmente que las células ciliadas. Dos años después, otros investigadores llamaron a este fenómeno neurológico pérdida auditiva oculta. "Oculto" porque en los humanos, no hay una manera simple de ver si esas sinapsis se rompen, y la deficiencia no se revela directamente en ninguna prueba clínica estándar. Puede perder casi el 90 por ciento de las conexiones eléctricas antes de que un médico pueda decir que algo está mal. "Si las células ciliadas siguen funcionando normalmente", dice Liberman, "el audiograma puede ser completamente normal".

Si ha perdido ese alto porcentaje de sus conexiones oído-cerebro, no tiene suficiente poder de procesamiento para descifrar todos los sonidos que detectan las células ciliadas. Los investigadores ahora han visto evidencia de pérdida auditiva oculta en ratones muertos, conejillos de indias, ratas, chinchillas y primates no humanos. Pero las personas, aunque sus orejas se curvan y conducen corrientes como esos animales, son más difíciles de estudiar que sus contrapartes de mamíferos porque no se puede simplemente diseccionar un oído vivo.

Hay muchos investigadores que no saben sobre lo que significa la pérdida auditiva oculta: cuán importante es, con qué frecuencia ocurre, cómo identificar la biología subyacente sin una autopsia. Pero Kujawa y Liberman están trabajando en estudios que tienen como objetivo burlarse de los resultados de animales y humanos. Analizarán la anatomía y la fisiología de partes del cuerpo muerto y animales vivos, y las compararán con los datos de la corporeidad de la vida real de personas como Bassett, que participa en uno de los proyectos de Mass Eye and Ear.

Bassett, que ahora tenía poco más de 40 años, tardó mucho en encontrar a estos investigadores y conocer la condición. Aproximadamente un año después de su lesión, los médicos perplejos la enviaron a Mass Eye and Ear. Al principio, incluso su médico allí, que estaba fuera del grupo de Kujawa y Liberman, estuvo de acuerdo con los demás. Pero cuando Bassett no retrocedió, le hicieron una prueba más profunda. Con los electrodos pegados a la cabeza de Bassett, observaron la actividad de su cerebro cuando escuchaba sonidos mientras dormía. La evaluación, llamada examen auditivo de respuesta del tronco encefálico, mide los picos y las caídas de todas las fibras nerviosas que transmiten el audio a la materia gris; Los especialistas lo usan habitualmente para bebés o niños pequeños, que carecen de las habilidades verbales para un audiograma normal. Fue entonces cuando los médicos finalmente vieron algo mal. La oreja lesionada de Bassett podía oír, claro, pero ella no estaba recibiendo el mensaje. Los científicos aún no pueden igualar ese resultado con evidencia de sinapsis desperdiciadas en pacientes que respiran, pero es un progreso en la dirección correcta. Bassett sintió que no estaba loca, aunque todavía no tenía un nombre para la afección ni sabía que otros la compartían.

Las cosas comenzaron a cambiar solo en 2019, cuando su médico ayudó a conectarla con el audiólogo Stéphane Maison, que trabaja con Kujawa y Liberman. Mientras Bassett marcaba sus síntomas, Maison respondió: “Sí. Sí. Sí. Sí. ”El problema tenía un nombre, y muchas otras personas se sintieron aisladas del mundo de la misma manera; iban desde oficinistas de mediana edad hasta músicos con mucha experiencia en conciertos. "Él fue el primero en decir:" Esto es real. Te creo ", recuerda Bassett.

La prueba de electrodo a la que se sometió Bassett podría contribuir potencialmente a diagnósticos futuros. Pero en este momento, la respuesta que mide simplemente se correlaciona con los síntomas de la afección, y el ruido en los datos y otras variables puede influir en los resultados.

Para probar lo que subyace a la pérdida auditiva oculta en los humanos, debe estudiar los oídos autopsiados, que Liberman dice "diga la verdad". Una carpeta encuadernada, que se encuentra en un mostrador en su laboratorio, contiene diapositivas microscópicas de cortes transparentes del órgano, parte del archivo de 2.500 oídos de la clínica, donado por antiguos pacientes de la clínica y otras personas. Muchas muestras vienen con un audiograma para que los científicos puedan ver qué tipo de daño físico coincide con los tipos de disminución auditiva que ocurrieron cuando los sujetos estaban vivos.

Hacia el fondo de la sala, varios estantes contienen los tipos de frascos de color ámbar que ves en las películas de científicos locos, cada uno con un hueso temporal, donde reside la cóclea. Cuelgan en bloques de plástico, como si escucharan el líquido.

Con muestras como estas, imposibles de obtener mientras sus dueños estaban vivos, Liberman puede teñir tipos específicos de células con diferentes proteínas, golpearlas cada una con una frecuencia de luz y verlas brillar en un arco iris de colores. Con las imágenes resultantes, puede contar las conexiones neuronales y las células ciliadas de la persona. Estos últimos se alinean como pequeños dientes violetas, o puntos oscuros y en blanco donde faltan. Los extremos del nervio auditivo parecen medusas verdes; Las vainas alrededor de las fibras nerviosas de regaliz rojo. Es la ciencia de pintar por número. Si tan solo fuera tan sencillo en humanos vivos.

Liberman y Kujawa esperan poder combinar las lecciones de anatomía de humanos y animales fallecidos con las pruebas auditivas y cerebrales en los participantes del estudio para decidir cómo diagnosticar la pérdida auditiva oculta, comprender lo suficiente sobre cómo funciona para solucionarlo y bloquear sus causas con la suficiente precisión. que, tal vez algún día, podamos prevenirlo mejor.

Los científicos están comenzando a profundizar en las conexiones oído-cerebro que están en la raíz de la pérdida auditiva oculta.

Los científicos están comenzando a profundizar en las conexiones oído-cerebro que están en la raíz de la pérdida auditiva oculta. (Anthony Gerace /)

Antes de su accidente, Bassett había sido ultraprotector. de sus oídos. Comenzó a trabajar en los aeropuertos cuando tenía solo 17 años. Su primer trabajo fue contestar el teléfono, pero en poco tiempo salió a la pista, ahuyentando animales, conduciendo camiones de combustible, estacionando aviones. “Tenía un jefe que me trataba como si fuera su propio hijo, así que constantemente decía:‘ Usa tus tapones para los oídos; ponte los auriculares ", dice ella. Incluso se llevó los tapones a los conciertos.

La investigación parece subrayar la importancia de proteger sus oídos de los sonidos cotidianos que no habría pensado dos veces, incluso cuando es joven y se siente intocable. Liberman y Maison recientemente hicieron un estudio de universitarios: Alrededor del 35 por ciento de sus asignaturas, en su mayoría estudiantes de audiología, habían utilizado salvaguardas, mientras que el otro 65 por ciento, en su mayoría estudiantes de música pop en varias escuelas de Boston, habían sido menos cuidadosos. "Muchos de ellos están abusando de sus oídos", dice Liberman.

Ambos grupos tenían audiogramas estándar normales. Pero cuando los científicos observaron el cerebro de los niños, usando una prueba similar a la de Bassett, los estudiantes de música mostraron más señal de las células ciliadas en comparación con sus neuronas cocleares. En otras palabras, parte del mensaje se estaba perdiendo. Estos sujetos tampoco podían reconocer palabras también cuando había ruido de fondo o un eco, o cuando el sonido se aceleró.

Este fue un pequeño estudio piloto, pero Liberman y Maison planean reunir una mayor población de personas y rastrearlas para ver cómo cambia su audición con el tiempo. El envejecimiento, sospecha Liberman, no es lo único que causa el declive que experimentamos a largo plazo. Parte de esto es el resultado de la exposición. "Si viviéramos en una isla desierta y no estuviéramos constantemente bombardeados por ruidos ambientales creados por máquinas humanas de las que nuestros cuerpos no evolucionaron para protegernos", reflexiona, "¿nuestra audición se deterioraría tanto como lo hace?". Estudios antiguos de La gente de las tribus en Sudán a principios de la década de 1960, su habilidad inmaculada en comparación con los habitantes de la ciudad de la misma época, sugiere que no lo haría. A diferencia de la tendencia de los ojos a tener hipermetropía, pase lo que pase, parte de la disminución que atribuimos a la edad podría deberse a la cantidad de camiones de bomberos junto a los que nos hemos parado.

Otros investigadores llegan a la pérdida auditiva oculta desde diferentes perspectivas. Gabriel Corfas, un neurocientífico del Instituto de Investigación de la Audición Kresge de la Universidad de Michigan que ha colaborado con Liberman, cree que hay más en la condición que reducir el poder sináptico: en su opinión, es un síntoma que puede ser causado por más de un problema. Su la investigación muestra que cuando las orejas de un ratón pierden mielina que aisla las neuronas, la criatura experimenta los síntomas de la pérdida auditiva oculta, a pesar de que sus sinapsis están bien. Teoriza que los trastornos autoinmunes como el síndrome de Guillain-Barré, que está asociado con la intoxicación alimentaria, la gripe, la hepatitis y el virus del Zika, le quitan esta mielina al cuerpo y, por lo tanto, podrían producir ese resultado.

Colleen Le Prell, del Centro Callier para Trastornos de la Comunicación en Dallas (el lugar que le otorgó a Kujawa su premio) alberga una duda más profunda sobre esta nueva condición. Le Prell, cuyo trabajo se enfoca en prevenir la pérdida de audición humana, no ha encontrado evidencia de que el ruido recreativo afecte al oído. Pidió a los adultos de 20 años que realizaran un seguimiento del tiempo y el volumen cuando iban a un lugar ruidoso, y midió sus habilidades de reconocimiento auditivo y del habla antes y después. En los participantes que optaron por mucha diversión de alto decibelio, Le Prell no encontró indicios de que experimentaran cambios permanentes. Consideró los sonidos producidos por el movimiento de las células ciliadas, la capacidad de los sujetos para comprender las palabras en ambientes tranquilos y bulliciosos, y los impulsos eléctricos dentro del oído. Los niños parecían estar bien, al menos si cuantificaban sus actividades con precisión, no es una garantía.

Mientras tanto, otro grupo, en el University College de Londres, está intentando, junto con Mass Eye and Ear, desarrollar una prueba de diagnóstico y ver si vale la pena hacerlo en primer lugar. Según el científico del habla y audición Tim Schoof, el grupo está utilizando el examen basado en electrodos, así como pruebas de qué tan bien los participantes pueden descifrar sonidos específicos contra el ruido de fondo, para comparar a los jóvenes con aversión al clamor con adultos mayores de 45 años que han estado expuestos a ambientes ruidosos. Han reclutado a través de grupos de músicos, así como clubes de tiro y deportes de motor.

De vuelta en Harvard, Kujawa continúa encontrando motivación en los muchos correos electrónicos que recibe de personas angustiadas que se encuentran con su investigación. "Reconocen sus problemas", dice ella. "Están buscando respuestas porque las respuestas que les hemos dado no han sido muy satisfactorias".

Las cosas están empezando a mejorar. Algunas empresas, algunas con personal que solía trabajar con Kujawa y Liberman, están trabajando en terapias, como productos químicos llamados neurotrofinas que podrían ayudar a las neuronas a regenerar sus sinapsis. Si las conexiones con el cerebro pudieran florecer nuevamente y las células ciliadas estuvieran bien, la audición podría volver a la línea de base.

Incluso sin tratamientos, la conciencia ha mejorado la vida de Bassett, ya que ahora comprende lo que podría estar sucediendo dentro de su cabeza. "Fue un gran alivio escuchar que hay algo mal", dice ella.

"Sería difícil para nuestra sociedad encontrar a alguien que nunca haya tenido una exposición al ruido que sea demasiado ruidosa", dice Kujawa. La Administración de Seguridad y Salud Ocupacional establece límites, en función de la duración, el volumen y la frecuencia, sobre los niveles de sonido permitidos y las situaciones en las que se requiere protección. Pero esas pautas se basan en lo que causa la pérdida de células ciliadas. Kujawa y Liberman dicen que aún no sabemos lo suficiente como para determinar exactamente qué niveles son seguros para las sinapsis. No hay una campaña de concientización pública que insta a las personas a usar tapones para los oídos cuando cortan el césped, lo que hace Liberman, o se llevan los dedos a las orejas cuando pasa una ambulancia, como lo hace Schoof. Pero tal vez debería haberlo, a pesar de que todavía no hay delineaciones precisas para lo que significa "demasiado fuerte". A medida que los investigadores aprenden más sobre las debilidades ocultas del oído, todos los demás también deberían hacerlo, por lo que dejamos de pensar que la pérdida auditiva es algo que ocurre cuando eres viejo, y pase lo que pase.

Seguramente ocurrirán accidentes de tipo sidetone, pero gran parte de la pérdida auditiva oculta podría estar bajo nuestro control. Podemos decidir usar tapones para los oídos en la pista, en el piso de la fábrica o en la práctica de jam-band, y luego tal vez, en las cenas del futuro, haremos más que solo asentir y sonreír.

Esta historia originalmente publicada en el Ruido, edición de invierno 2019 de Ciencia popular.

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